Hirschsprungova bolezen: simptomi in metode zdravljenja (kirurgija, zdravila)

Hirschsprungova bolezen je redka prirojena deformacija debelega črevesa, za katero je značilna odsotnost živčnih pleksusov (aganglioza) v črevesni steni. Osnova bolezni so dedni vzroki, odsotnost pleksusov Auerbach in Meissner.

Auerbachov pleksus je mreža živčnih celic in njihovih procesov, ki se nahaja med mišičnimi plasti črevesne stene po vsej njeni dolžini in sodeluje pri peristaltičnih gibanjih črevesja. Meissnerjev pleksus se nahaja v submukoznem sloju prebavnega trakta in je vključen v gibljivost in črevesno izločanje.

V primeru bolezni lahko pride do delne ali popolne odsotnosti živčnih ganglij ali njihove nenormalne strukture v določenem delu črevesja. Aganglioza povzroča motnje v gibanju debelega črevesa, razvoj distrofičnih procesov v mišični plasti. Prizadeto območje je v krčevitem stanju in ne sodeluje pri peristaltičnih gibanjih, črevesni odsek, ki leži nad prizadetim območjem, pa je nenehno preobremenjen in se sčasoma širi.

Obrazci

Mesto lezije je osnova za razvrstitev bolezni po oblikah

  • Rektalna oblika. Samo občutek za rektum, ki je lahko delen.
  • Rektosigmoidna oblika. V tej obliki aganglioza prizadene rektum in sigmoidno debelo črevo. Sigmoidna kolona je lahko delno ali popolnoma prizadeta.
  • Skupaj obrazec. Transverzalno debelo črevo je prizadeto skupaj z sigmoidnim in rektumom.
  • Skupna oblika. Najhujša oblika kliničnih manifestacij in prognoza zdravljenja. Vpliva na celotno debelo črevo.

Na nižji stopnji so naslednje oblike:

  • Akutna oblika. Pojavi se v prvem mesecu otrokovega življenja.
  • Subakutna oblika. Postavljena je v starosti otroka od 1 do 3 mesecev.
  • Kronična oblika. Ustreza po 3 mesecih.

Stopnje

  • Kompenzirana faza. Splošno dobro počutje z dobro oskrbo ni zlomljeno. Zaprtost, ki jo sproži sprememba prehrane. Za to fazo so značilni zgodnji simptomi, pozni simptomi bolezni niso prisotni.
  • Faza subkompenzacije. Simptomi počasi napredujejo, pogostost uporabe čistilnih klistir za črevesno gibanje se poveča. Z ustrezno konzervativno terapijo je možen prehod v kompenzirano fazo. Klinično sliko predstavljajo zgodnji in pozni simptomi.
  • Dekompenzirana faza. Progresivni simptomi iz prvih dni življenja. Otroci imajo lahko nizko črevesno obstrukcijo. Zgodnje razviti pozni simptomi bolezni. Stopnja dekompenzacije se hitro razvije s popolno črevesno agangliozo.

Simptomi

Hirschsprungova bolezen se kaže v prvih dneh otrokovega življenja. Klinična slika razlikuje zgodnje in pozne simptome:

Zgodnji simptomi

  • Zaprtje. To je prvi simptom pri otroku, na katerega starši namenjajo pozornost. Zadrževanje blata se začne med neonatalnim obdobjem. Otrok dobi pozne prve iztrebke, nastane napihnjenost. Neodvisno odvajanje fekalnih mas je izjemno redko. Laksativi in ​​čistilni klistirji se uporabljajo za praznjenje črevesja. Po klistiranju ima blato gosto konsistenco v velikih količinah.
  • Fekalna zastrupitev. S podaljšanim zadrževanjem blata se razvije fekalno zastrupitev, najpogosteje v otroštvu. Zanj je značilno zmanjšanje telesne teže in odsotnost pridobivanja telesne teže pri otroku, koža postane siva, vsebnost beljakovin v krvi se zmanjša, kar vodi do edema. Motnje ravnotežja vode in elektrolitov vplivajo na delovanje srca, pljuč, jeter in drugih organov.
  • Povečan trebuh. Povečanje velikosti trebuha se pojavi zaradi kopičenja plina v črevesju, raztezanja sten črevesnih zank s fekalnimi kamni. Brez zdravljenja, sprednja stena trebuha postane tanek, skozi to raztegnjene črevesne zanke so vidni. Med inšpekcijskim pregledom se trdno fekalni kamni dobro palpirajo.
  • Napihovanje (napenjanje). Zaprtje, oslabljena tvorba sluzi vodi v razvoj fermentacije in gnitnih procesov v črevesju, ki jih spremlja nastajanje velike količine plinov in strupenih produktov.
  • Bolečine v trebuhu. Imajo razpokan, boleč karakter, mogoče jih je nadomestiti s krčnimi bolečinami. Praznjenje črevesja vodi v kratkoročno lajšanje bolečega procesa. Pojav bolečinskega sindroma je povezan s prekomernim raztezanjem črevesne stene nad mestom aganglioze, poškodbami fekalnih kamnov sluznice in razvojem vnetnih procesov.

Pozni simptomi

  • Anemija V primeru Hirschsprungove bolezni, so prebavni procesi moteni, razvija se disbakterioza. Ta stanja zmanjšujejo absorpcijo vitaminov in mikroelementov, povzročajo pomanjkanje železa, pomanjkanje B12.
  • Hipotrofija. Izguba teže je lahko posledica fekalne zastrupitve, disbakterioze in dodatka vnetnih procesov. V krvni obtok ni dovolj hranil iz črevesnega lumna.
  • Driska Pojav ohlapnega blata zaradi razvoja dysbacteriosis in vnetnih procesov v črevesju.
  • Fekalni kamni. Pomanjkanje kontraktilne aktivnosti gladkih mišičnih celic vodi do kopičenja fekalnih mas, ki zdrobijo črevesne stene, raztegnejo in ustvarijo tveganje za črevesno obstrukcijo. To se kaže v odsotnosti stolu, trebušni distanci, izločanju sluzi iz danke. Dojenček joka, zavrača dojke.
  • Deformacija prsnega koša. Povečani trebuh se pritisne na diafragmo in mediastinalne organe, kar vodi v deformacijo prsnega koša. Delovanje kardiovaskularnega sistema je oslabljeno, pojavijo se bronhopulmonalni zapleti.
  • Dispeptični simptomi. Oseba je zaskrbljena zaradi slabosti, občutka teže v želodcu, izgube apetita. Mogoče zgaga. Pri majhnih otrocih pride do bruhanja.

Diagnostika

Diagnostični ukrepi so namenjeni ugotavljanju triade simptomov: zaprtje od rojstva, vztrajno napenjanje, podatki o namakanju in izključitev druge patologije s podobno klinično sliko (prirojena obstrukcija črevesja).

  • Ultrazvok. Uporablja se za izključitev drugih bolezni s podobnimi simptomi (invaginacija črevesja itd.).
  • Irrigologija Radiopaketni pregled črevesja razkriva značilno zoženje dela črevesja, ki se spusti v ekspanzijo. Eden od zanesljivih metod raziskav pri diagnozi Hirschsprungove bolezni. Uporablja se pri otrocih, starejših od 2 tednov, za potrditev diagnoze.
  • Pregled radiografije trebušnih organov. Uporablja se za izključitev drugih bolezni prebavil (črevesna obstrukcija).
  • Biopsija. Značilnost je odsotnost živčnih pleksusov in identifikacija spremenjenih hipertrofiranih vlaken v črevesni steni.

Zdravljenje

Kirurško zdravljenje

Cilj radikalnega kirurškega zdravljenja je odstranitev patološkega odseka črevesja skupaj z odstranitvijo dekompenziranih dilatiranih črevesnih zank. Deluje Duhamel, Duhamel-Martin, v nekaterih primerih se uporablja kolostomija.

Manjša je starost otroka, boljše je pooperativno obdobje.

Konzervativno zdravljenje

Zdravljenje je pomožno in ne vodi do okrevanja.

  • Diet Hrana z visoko vsebnostjo vlaknin je predpisana (zelenjava, zelenjava, sadje), mlečni izdelki za lažje gibanje črevesja. Iz prehrane so izključeni izdelki iz moke.
  • Probiotiki (Bifidumbacterin) se uporabljajo za normalizacijo črevesne mikroflore.
  • Encimski pripravki (Micrasim, Pancreatin) se uporabljajo za olajšanje prebave in zmanjšanje obremenitve črevesja.
  • Čistilni klistirji.
  • Masirajte trebuh ali vadite terapijo. Za spodbujanje gibanja blata skozi črevo se uporablja terapevtska masaža. Terapevtska gimnastika je namenjena treningu trebušnih mišic in se izvaja pod nadzorom specialista.

Napoved

Pravočasna diagnoza in zdravljenje v zgodnjih fazah bolezni lahko privede do okrevanja. Pri hudih oblikah bolezni in razvoju kompenzacijskih distrofičnih sprememb v zdravih predelih črevesja se pogostost recidivov poveča.

http://prokishechnik.info/zabolevaniya/bolezn-girshprunga.html

Simptomi in zdravljenje Hirschsprungove bolezni pri odraslih

Razlogi

Hirschsprungova bolezen je prirojena patologija, pri kateri je kršena živčna regulacija gibljivosti spodnjega prebavnega trakta. Razvija se zaradi odsotnosti posebnih segmentov nevrogantnih celic v segmentih debelega črevesa, ki so odgovorne za prenos impulzov med kontrakcijo in sprostitev mišic prebavnega trakta. Ime je dobil po danskem zdravniku, ki je leta 1888 prvič opisal simptome.

Vzrok Hirschsprungove bolezni je deformacija debelega črevesa. Patologija se pojavi pri posameznikih z dedno nagnjenostjo in pogosto postane družinska bolezen.

Toda to samo poveča tveganje in ne določa natančno prisotnosti neugodnih sprememb. Oblikovanje kršitev danes je mogoče pojasniti z različnimi hipotezami in po mnenju ene od njih je lahko neuspeh pri zorenju živčnih celic posledica:

  1. Intrauterina hipoksija (stresanje s kisikom).
  2. Virusne okužbe.
  3. Izpostavljenost kemikalijam.
  4. Vpliv ionizirajočega sevanja.

Hirschsprungova bolezen pri odraslih je običajno oblika poteka, katere znaki so dimni ali latentni (latentni).

V nasprotnem primeru bi se simptomi bolezni pojavili v zgodnjem otroštvu: resnost klinične slike je odvisna od tega, kako dolgo je prizadet segment kolona in je, kot je običajno navedeno v uradni medicinski literaturi, področje aganglioze.

Simptomi

Med genetsko posredovanimi boleznimi spodnjega dela prebavil je prevalenca patologije precej visoka. Značilna značilnost je vztrajni krč, v povezavi s katerim se pojavlja sindrom funkcionalne obstrukcije črevesja.

Klinične oblike

Pri odraslih bolnikih obstaja več možnosti za tečaj:

  • značilen - s hitrim razvojem simptomov, za katere je značilna črevesna obstrukcija;
  • dolgotrajno - obstojno zaprtje, ki ga je mogoče upravljati s konzervativnimi ukrepi;
  • latentna - pri bolnikih, starejših od 14 let, se nepričakovano pojavi nagnjenost k odlaganju blata; standardno zdravljenje z laksativi je neučinkovito, tovrstno zdravljenje spremlja kronična obstrukcija črevesja.

Bolnikovo stanje je lahko v celoti ali delno kompenzirano ali je značilno odsotnost samostojnega blata, kar je znak hude bolezni. Celotna oblika (prizadeta vsa področja debelega črevesa) je redka, različice segmentnih lezij so pogostejše.

Klinična slika

Najpogosteje se simptomi razvijejo pri otrocih (pri fantih, po statističnih podatkih, 5-krat pogosteje kot pri dekletih), v nekaterih primerih pa se slika izbriše (ponavljajoča se zaprtost) ali znaki motenj, preden bolnik doseže adolescenco ali odraslost. Včasih je patologija kombinirana s sliko drugih bolezni (Haddadov sindrom, Barda-Beadle itd.).

Simptomi Hirshsprungove bolezni vključujejo takšne manifestacije, kot so: t

  1. Zaprtje.
  2. Po gibanju črevesja izginja odmik.
  3. Bolečine v trebuhu paroksizmalni značaj.
  4. Občutek nepopolne iztrebljanja.

Pri daljšem zaprtju opazimo značilne znake sindroma zastrupitve: slabost, splošno slabo počutje, slabost, bruhanje. Včasih se bolniki pritožujejo zaradi pomanjkanja želje po iztrebljanju, kar spremlja nezmožnost samoočiščenja črevesja. Objektivni pregled lahko razkrije asimetrijo trebuha z vidno peristaltiko, raztegnjeno s plini in površino fekalnih mas. Trebušna stena postane tanka in ohlapna.

Zapleti Hirschsprungove bolezni

Obstajajo različne možnosti za sekundarna neželena stanja, povezana s patologijo; Najpogostejše posledice so:

  • črevesna obstrukcija;
  • sindrom disbakterioze;
  • paradoksna driska (povezana z moteno mikrofloro);
  • enterokolitis;
  • razjede in perforacije črevesne stene s tveganjem za peritonitis (vnetje trebušne votline).

Stanja, povezana s pristopom sekundarne okužbe, so lahko smrtno nevarna, če ima lezija razširjene meje. S kirurškim posegom obstaja verjetnost adhezivne bolezni, katere posledica je pogosto ovira.

Diagnostika

Raziskava bolnika v povezavi z objektivnim pregledom - primarne metode, ki vedno zahtevajo pojasnilo. Pritožba z zaprtjem je značilna za številne bolezni gastrointestinalnega trakta, zato lahko diagnozo Hirschsprungove bolezni izdelamo le na podlagi rezultatov dodatnih študij. To so testi:

  1. Radiološki profil (pregled in irigoskopija, prehod barijeve suspenzije). Omogočajo oceno stanja črevesja, prepoznavanje simptomov obstrukcije, določitev območja poškodb in lajšanje sluznice.
  2. Endoskopski. S pomočjo optične sonde pregledajo dele kolona, ​​odkrijejo znake vnetja in druge zaplete. Vzemite košček tkiva prizadetega območja (biopsijo) in ga pošljete v laboratorij za raziskave, ki ga opravi specialist histolog.
  3. Anorektalna manometrija. Omogoča vam, da ocenite pritisk v danki in reakcijo sfinkterja na draženje, s čimer prepoznate simptome anomalij živčnega sistema.
  4. Histokemijske metode. Na podlagi odkritja snovi, ki se imenuje acetilholinesteraza - se na območjih, ki jih prizadene aganglioza, kopiči v velikih količinah v nasprotju z zdravimi črevesnimi segmenti.

Kolonoskopijo izvajamo selektivno, ker ni vedno mogoče pripraviti lumena prebavil za pregled. Druga možnost je diagnoza sprememb v spodnjih delih prebavnega trakta - rektum in sigmoidno debelo črevo, ki se opravi z rektonomanoskopijo. Kot dodatne metode se uporabljajo standardni laboratorijski testi (splošna in biokemijska analiza krvi itd.), Ultrazvok trebušnih organov.

Zdravljenje

Združuje dve smeri taktike: konzervativno (kot pripravljalna faza pred kirurškim posegom) in operativno (glavno, bolezen zdravimo le z odstranitvijo spremenjenih predelov debelega črevesa). V bolnišnici ga izvajajo zdravniki specialisti s področja koloproktologije.

Preoperativna prehrana

V predoperativnem obdobju (5-7 dni pred kirurškim posegom) je treba izključiti tiste izdelke, ki pogosto povzročajo napenjanje in hrano z visoko vsebnostjo vlaknin:

  • stročnice;
  • belo zelje;
  • polnozrnati kruh;
  • suho sadje;
  • matice;
  • polnomastno mleko;
  • Slaščice;
  • pecivo;
  • ječmen;
  • krekerji, čipi;
  • čokolada;
  • alkohol;
  • kvas;
  • testenine;
  • mastne, ocvrte, pikantne jedi;
  • prekajeno meso;
  • surova zelenjava in sadje;
  • maščobna krema;
  • Kumarice;
  • konzervirane hrane.

Jedo lahko termično obdelano zelenjavo, sadje (brez kože in semena), pusto meso (kuhano, kuhano na pari, dušeno, pečeno v pečici brez odvečne maščobe in začimb), beli riž, pečena jabolka, pikantni krekerji. Dovoljeno malo maščobe juhe, skuto, mehko kuhana jajca, med v majhnih količinah. Dovoljeno je piti vodo, zeleni čaj, kompote, sadne pijače - brez omejitev količine tekočine.

Ne morete jemati hrane in pijače 8 ur pred operacijo.

To zahtevo je treba upoštevati natančno tako, da se v nasprotnem primeru tveganje zapletov poveča. Če morate vzeti zdravilo, ki ga ni mogoče razveljaviti, ga popijte z enim požirkom vode ali pa ga samo raztopite v ustih. Po operaciji je frakcijska prehrana predpisana 4-6 krat na dan z lahko prebavljivimi živili (sadje, zelenjava, žita, mlečni izdelki).

Enema

Uporablja se kot metoda priprave za diagnostične študije (zlasti irrigoskopije) in kirurške intervencije. Izvajajo ga zdravstveni delavci v bolnišnici in lahko vključujejo takšne vrste postopkov, kot so:

Izbira klistirja je odvisna od stopnje zaprtja, cilja čiščenja črevesja. Ogrevana voda ne more biti uporabljena, saj njeno vnašanje v lumen prebavil vodi do absorpcije pol-raztopljenih blata in razvoja zastrupitve (zastrupitve) telesa s kopičenjem toksinov.

Posledice so zelo resne, celo usodne, zato je strogo prepovedano prakticiranje volumetričnih klistir doma.

Zdravila

Popolnoma odpraviti simptome z njihovo pomočjo je nemogoče; uporabiti takšna orodja kot:

http://gastrozona.ru/bolezni/narusheniya/bolezn-girshprunga.html

Hirschsprungova bolezen pri odraslih: simptomi in zdravljenje sindroma

Patologija, ki je posledica prirojene motnje razvoja živčnih pleksusov, ki zagotavljajo inervacijo debelega črevesa, se imenuje Girshprungova bolezen (koda ICD-10 - Q 43.1). Bolezen spremlja kronična zaprtost zaradi okvarjene motorične funkcije.

Razvrstitev

Vzrok Hirschsprungove bolezni je dedna patologija razvoja debelega črevesa. Bolezen pogosto postane družina. Pri odraslih patološki proces pogosto poteka skrit (latenten) ali dim. Bolezen ima tri stopnje kliničnega poteka: kompenzirano, subkompenzirano in dekompenzirano. Vrste bolezni:

Rektalna (25% primerov)

Perineum rektum (super-kratek segment).

Nadampularni in ampularni del danke (kratek segment).

Distalna tretjina sigmoidnega kolona

Večina ali celotno sigmoidno debelo črevo (dolgi segment).

En segment v sigmoidnem debelem črevesu ali rektosignoidnem spoju.

Dva segmenta, med katerimi ostaja zdravo območje.

Leva polovica debelega črevesa

Desna polovica debelega črevesa.

Celoten debelo črevo in del majhnega.

Značilnosti klinične slike

Hirschsprungov sindrom ali črevesna aganglioza se lahko pojavita le pri odraslih. Pri novorojenčkih se pojavi huda bolezen, za katero je značilno, da ni izločanja mekonija (izvirnih iztrebkov). Pri otrocih je videti bolj zamegljena klinična slika, tako pogosto kot pri zaprtju, druge prirojene nepravilnosti:

  • bolezni živčnega in kardiovaskularnega sistema;
  • prebavne motnje;
  • kršitev sečil.

Kako se bolezen Hirschsprung manifestira pri odraslih

Najbolj značilen simptom bolezni je zaprtje. Preostali simptomi bolezni pri odraslih, novorojenčkih in otrocih se razlikujejo. Pogosteje se pojavijo znaki Girsprungovega sindroma takoj po rojstvu. Otroci imajo naslednje simptome:

  • nagnjenost k trdovratni zaprtju;
  • zaostajanje v razvoju in rasti;
  • razvoj malabsorpcijskega sindroma (absorbiranje črevesja);
  • anemija;
  • dodajanje okužbe;
  • enterokolitis.

Pri odraslih se patologija Hirschsprung pogosto pojavi po 14 letih. Glavni vzrok bolezni je odsotnost želje po izpraznitvi od otroštva. Če želite odstraniti iztrebke, so ljudje prisiljeni uporabljati klice. Odrasli bolniki praviloma ne razvijejo enterokolitisne pojave, značilne za otroke.

Zgodnji znaki

Zamuda na stolu se začne takoj po rojstvu. Otrok ima napihnjenost, prvi blato pozno, starši dajejo odvajalo za izpraznitev črevesja. Zgodnji znaki Hirschsprungove bolezni v odrasli dobi: t

  • fekalne zastrupitve: izguba telesne mase, siva koža, nizka vsebnost beljakovin v krvi;
  • povečanje trebuha ali trebušnega trebuha pri odraslih se pojavi zaradi raztezanja črevesnih sten z maso blata;
  • napenjanje, ki se pojavi zaradi potresnih in fermentacijskih procesov v črevesnem lumnu;
  • bolečine v želodcu zaradi jokavosti, zakrivanja narave, ki nastane zaradi deformacije črevesne stene ali poškodbe njenih fekalnih kamnov.

Pozno

Z razvojem bolezni se pojavijo hujši simptomi. Pozni znaki bolezni Hirschsprung: t

  • Anemija Prebavni procesi so moteni, razvija se disbakterioza. Ta stanja vplivajo na normalno absorpcijo mikroelementov in vitaminov, zaradi česar se razvije anemija pomanjkanja železa.
  • Driska Zaradi vnetnih procesov, ki se pojavljajo v črevesju, se pojavijo ohlapne blato.
  • Hipotrofija. Izguba teže zaradi fekalne zastrupitve, dodatek vnetja.
  • Fekalni kamni. Pomanjkanje kontraktilne aktivnosti črevesja vodi do kopičenja blata, ki razteza črevesno steno, ustvarja pogoje za razvoj črevesne obstrukcije.
  • Deformacija prsnega koša. Na prepono stisne povečan trebuh. To vodi ne le do deformacije prsnega koša, ampak tudi do razvoja bronhopulmonalnih zapletov.
  • Dispeptični simptomi. Bolnik je zaskrbljen zaradi stalne slabosti, občasnega bruhanja, teže v želodcu, zgage.

Diagnostične metode

Za diagnosticiranje bolezni se uporabljajo rentgenske, laboratorijske in endoskopske metode. Med radiografijo trebušne votline zdravnik zazna področja črevesne ekspanzije, odkrije odsotnost blata nad anusom. Irrigoskopija s kontrastnim sredstvom vizualizira črevesne stene, kjer so vidne razširjene in zožene površine.

Pomanjkanje oslabitve notranjega sfinkterja je mogoče zaznati z anorektalno manometrijo. Da bi potrdili odsotnost živčnih celic v debelem črevesu, najprej opravimo kolonoskopijo, med katero jemljemo biopsijo, nato pa vzamemo histološko preiskavo materiala. Glavni razlog za potrditev diagnoze je kombinacija simptomov, kot so:

  • zgodovina zaprtja od otroštva;
  • v anorektalni manometriji, odsotnost rektoanalnega zaviralnega refleksa;
  • prisotnost območja zoženja v distalnem kolonu na irigohormu;
  • pozitivne reakcije rektalne sluznice na acetilholinesterazo.

Zdravljenje

Glavna metoda zdravljenja Hirschsprungove bolezni je kirurška. Med operacijo se izvede resekcija prizadetega dela črevesja, ki ji sledi povezava z zdravim oddelkom. Poseg se izvede v dveh fazah: najprej odstranimo želeno območje rektuma in ga z rezom (kolostomijo) spravimo v želodec. Ko se bolnik prilagodi novim pogojem prebave, se izvede druga faza operacije: rekonstruktivna. Med operacijo je prosti konec povezan z rektumom in odprtina je šivana.

V primeru blagega Hirschsprungovega sindroma je lahko zdravljenje omejeno na sifonske klizme, ki se izvajajo skozi vse življenje. Da bi olajšali prehod blata v notranjost, vzemite vazelinsko olje. Poleg tega se bolniku s to diagnozo priporoča terapevtska gimnastika.

http://vrachmedik.ru/2355-bolezn-girshprunga-u-vzroslyh.html

Hirschsprungova bolezen pri odraslih

Hirschsprungova bolezen pri odraslih

  • Združenje koloproktologov Rusije

Kazalo vsebine

Okrajšave

Dr. - Doktor medicine

Gastrointestinalni trakt - prebavila

Dr. - kandidat medicinskih znanosti

ICD - Mednarodna klasifikacija bolezni

RAIR - rektoanalni zaviralni refleks

RCT - randomizirano klinično preskušanje

TSH - hormon, ki stimulira ščitnico

1. Kratke informacije

1.1 Opredelitev

Hirschsprungova bolezen je razvojna anomalija debelega črevesa, za katero je značilna odsotnost ganglij submukoznega in medmišičnega živčnega pleksusa celotnega kolona ali njegovega dela.

Sinonimi: agonist kolona.

1.2 Etiologija in patogeneza

Trenutno se Hirschsprungova bolezen obravnava kot polietiološka bolezen.

Pri 7-12 tednih nosečnosti je motnja nastanka živčnih struktur v določenem delu danke. Pomembne spremembe se pojavijo v živčnih pleksusih Auerbacha (mišične plasti) in Meissnerja (submukozni sloj). Te spremembe obsegajo predvsem odsotnost ganglij intestinalnega in submukoznega pleksusa [1, 2].

Namesto ganglij smo določili le živčna vlakna in majhne celice z jedri, ki so bogate s kromatinom [13, 14].

V nekaterih primerih glijalne celice niso opredeljene, namesto vozlišč pa so v eni smeri usmerjena le živčna stebla. Razpadejo na več vej in ne tvorijo tipičnih pleksov. V nekaterih primerih ne obstajajo le gangliji, ampak tudi živci.

Trenutno je glavna teorija, ki pojasnjuje odsotnost ganglijev v debelem črevesu, kršitev migracije nevroblastov iz vagalnega živčnega grebena v času embriogeneze in čim prej se migracija ustavi, daljši je aganglionski segment [6, 7, 8].

Študije na področju molekularne genetike kažejo na pomembno vlogo v patogenezi Hirschsprungamutacije 4 genov: RET (receptor za tirozin kinazo), GDNF (nevtrofični faktor glialnih celic), ENDRB (gen za receptor endotelina-B), EDN3 (endotelin-3) in njihov odločilni vpliv na proces migracije nevroblastov [3, 4, 5].

Poleg tega obstaja hipoteza, da se aganglioza razvije zaradi oslabljene diferenciacije živčnih celic, ki so že dosegle črevesno steno. Različni dejavniki lahko vplivajo na zorenje celic, kot so hipoksija, izpostavljenost kemičnim dejavnikom, povečano sevanje, virusna okužba [9, 10].

Kombinacija genetskih motenj s patološkim vplivom zunanjega in notranjega okolja določa naravo lezije ne le intramuralnega živčnega sistema. Po mnenju različnih avtorjev se kombinacija Hirshprungove bolezni z drugimi malformacijami pojavi v 29–32,7% primerov [10, 11, 12].

Kopičenje acetilholinesteraze v sluznici, skupaj z odsotnostjo mediatorjev, ki povzročajo zaviralni učinek v črevesni steni, povzroča vztrajni krč, ki služi kot patogenetski simptom Hirschsprungove bolezni [15, 16].

Verjetno aganglionski del črevesja ne sodeluje pri peristaltičnem delovanju in je zato območje funkcionalne ovire za prehod črevesne vsebine. Posledično se kronično zadrževanje iztrebkov pojavlja v zunanjem črevesu, ki se sčasoma širi in tvori megakolon - glavni klinični simptom Hirschspringove bolezni.

1.3 Epidemiologija

Hirschsprungova bolezen je precej pogosta razvojna anomalija. Pojavnost Hirschsprungove bolezni v več desetletjih se giblje od 1:30 tisoč do 1: 2000 do skupnega števila novorojenčkov [11, 17, 18].

Pri dečkih se bolezen pojavi 5-krat pogosteje kot pri dekletih [9, 10, 19].

Razširjenost aganglioze na debelem črevesu se razlikuje med etničnimi skupinami. To bolezen najdemo v Evropi pri 1 od 4.500 novorojenčkov, na Japonskem pa pri 1 od 4.697 rojenih otrok. Hirschsprungova bolezen je registrirana pri 1,5 od 10 tisoč ljudi, rojenih v kavkaški regiji, pri 2,1 od 10 tisoč afroameriških novorojenčkov in pri 2,8 od 10 tisoč azijskih otrok [20, 21].

Obstaja razlika v pogostnosti različnih oblik bolezni, odvisno od dolžine območja aganglioze. Primeri s krajšim segmentom so veliko pogostejši in predstavljajo do 80% celotnega števila. Preostalih 20% opazovanj se pojavi pri bolnikih, pri katerih se aganglionski segment razširja proksimalno na danko [2, 22, 23].

Hirschsprungova bolezen je pogosto družinska bolezen. Tveganje te bolezni pri sorodnikih je bistveno višje v primerjavi s preostalo populacijo. Od vseh registriranih družinskih primerov predstavljajo aganglioza 20% [20, 24].

1.4 Kode ICD-10

Druge kongenitalne anomalije (malformacije) prebavnih organov (Q 43):

Q43.1 - Hirschsprungova bolezen

1.5 Razvrstitev

1.5.1 Anatomske oblike bolezni.

Razlikujejo se naslednje anatomske oblike:

  • nano-kanalna oblika - območje aganglioze je lokalizirano v spodnji ampuli rektuma;
  • Rektalna oblika - nerazvitost intramuralnega živčnega sistema sega do celotne danke;
  • Rektosigmoidna oblika - aganglioza zavzema celotno rektum in del ali celotno sigmoidno debelo črevo;
  • Skupaj oblika - prečni debelo črevo, vključeno v aganglionski segment;
  • Skupna oblika - poraz celotnega debelega črevesa, je pokazala razširitev ileuma.

1.5.2 O lokalizaciji črevesne ekspanzije.

  • Megarectum;
  • Megasigma;
  • Levi megakolon;
  • Vmesni seštevek megakolona;
  • Skupaj megacolon;
  • Megaileum.

1.5.3 Glede na stopnjo nadomestila.

  • Kompenzirano stanje črevesja - pacient ima že vrsto let redke, vendar samostojne blato ali pa so zaprte od 3 do 7 dni, ki se zlahka rešijo s pomočjo laksativnih pripravkov in klistir;
  • Subkompenzirano stanje v nasprotju s prejšnjim zahteva intenzivne ukrepe za izpraznitev črevesja. V takšnih primerih je lahko brez uporabe odvajal in klistir neodvisni stol odsoten več kot 7 dni;
  • Za dekompenzirano stanje je značilna odsotnost želje po praznjenju in neodvisno blato. Pri mnogih bolnikih je debelo črevo napolnjeno z gosto črevesno vsebino ali fekalnimi kamni. Pogosto celo intenzivni dogodki ne izpraznijo debelega črevesa. V takih primerih je indicirano nujno kirurško zdravljenje.

1.5.4 Glede na klinični potek bolezni.

  • Tipična ("otročka") različica je intenzivna zaprtje, ki se hitro razvije, skoraj ni samostojnega stolca in črevesna obstrukcija se hitro poveča;
  • Podaljšana varianta je počasen potek bolezni, ko je mogoče dolgo časa obvladati zaprtje s konzervativnimi ukrepi;
  • Latentna varianta - prvič zaprtje se pojavi po 14 letih, in praviloma se kronična obstrukcija debelega črevesa hitro razvija. Če se zaprtje poveča, so odvajala popolnoma neučinkovita, za praznjenje črevesa pa se je treba zateči k dnevnim klistiram.

2. Diagnoza

2.1 Pritožbe in zgodovina

  • Pri razgovoru s pacientom je priporočljivo, da bodite pozorni na pritožbe, trajanje bolezni, naravo stola itd. [...]

Stopnja verodostojnosti priporočila C (stopnja zanesljivosti dokazov - 4)

Komentar Simptomi bolezni Hirschsprung se običajno pojavijo v zgodnjem otroštvu. Vendar pa imajo lahko njegove klinične manifestacije zamegljeno sliko pri otrocih in se razvijejo v odrasli dobi. Glavni razlog za odhod na kliniko je zaprtje, ki ga opazijo vsi bolniki. Vendar pa pri večini bolnikov prihaja do pomanjkanja neodvisnega blata. Ta simptom se vedno kombinira z odsotnostjo želje po iztrebljanju. Številni bolniki imajo lahko željo po gibanju črevesa in samostojni blatu, vendar ostane občutek nepopolnega praznjenja debelega črevesa. Prisotnost samostojne blata pri teh bolnikih je posledica ohranjene propulzivne sposobnosti tistih delov debelega črevesa, ki so locirani proksimalno od aganglionskega območja [23, 25].

Pri polovici bolnikov je zabeleženo napihnjenost trebuha. Ta simptom je označen v ozadju dolge odsotnosti neodvisnega blata, ki izgine po praznjenju debelega črevesa. Bolečine v trebuhu so ponavadi paroksizmalne in se pojavijo na višini zaprtja, ki se razbremeni uporabe čistilnih klistir [1, 26, 27].

Navadno in bruhanje se pojavita praviloma v dekompenziranem stanju, ki ga spremljajo bolečine v trebuhu, dolgotrajna odsotnost neodvisnega blata. Pri nekaterih bolnikih lahko pride do šibkosti in slabosti kot manifestacije splošne zastrupitve [28].

Pri odraslih bolnikih se simptomi enterokolitisa, ki so tako značilni za otroke, ki trpijo zaradi Hirschsprungove bolezni, praktično ne razvijejo [20].

2.2 Fizični pregled

  • Priporočen pregled in palpacija trebuha [...] t

Stopnja verodostojnosti priporočil C (stopnja zanesljivosti dokazov - 4).

Komentar Objektivni pregled pri mnogih bolnikih je pokazal razvit kot rebra. Na podlagi otekanja je opaziti povečanje velikosti debelega črevesa, asimetrija trebuha, njegova velikost se povečuje, z raztegnjeno prednjo abdominalno steno in vidno peristaltiko. Hkrati, ko so konzervativni dogodki ustrezno izvedeni, se megakolon razvija počasi, kar omogoča ohranjanje normalne oblike trebuha [1, 22].

V kompenziranem stanju je lahko trebušna palpacija pri bolnikih s Hirschsprungovo boleznijo neinformativna. V primeru subkompenziranega in dekompenziranega megakolona se palpacija določi z napolnjenim ali napolnjenim blatom iz debelega črevesa, najpogosteje sigmoidnim kolonom. Ima obliko cilindričnega cilindra, ki se običajno nahaja v levi polovici trebuha. V primeru prelivanja črevesa z vsebino na njem ostanejo odtisi prstov. Pri številnih bolnikih se lahko palpirajo fekalni kamni, ki se v nekaterih primerih premaknejo v črevesni lumen [25, 23].

  • Priporočeni rektalni pregled pri bolnikih z nad-kanalno obliko bolezni kaže na prisotnost fekalnih mas ali koprolitov v rektalni ampuli [26, 22].

Stopnja verodostojnosti priporočil C (stopnja zanesljivosti dokazov - 4).

Komentar Pregled perineuma, perianalnega območja ni informativen.

2.3 Laboratorijska diagnoza

Ni posebnih laboratorijskih pojavov Hirschsprungove bolezni.

  • Priporočljivo je preučiti raven ščitničnega hormona (TSH), kalcija in kalija v plazmi, da bi izključili sekundarno megakolon pri endokrinoloških motnjah in elektrolitskih motnjah.

Stopnja verodostojnosti priporočil C (stopnja zanesljivosti dokazov - 4).

2.4 Instrumentalna diagnostika

Radiološke metode raziskav.

Te metode omogočajo oceno funkcionalnega in morfološkega stanja debelega črevesa, kar bistveno vpliva na izbiro nadaljnje diagnostične in zdravilne taktike [33, 1, 26].

  • Priporočena radiografija trebušne votline brez predhodne priprave vam omogoča, da ugotovite prisotnost znakov črevesne obstrukcije, da prepoznate fekalne kamne.
  • Irrigoskopijo priporočamo, da ugotovimo prisotnost ali odsotnost ožjega območja, njegovo dolžino ter prevalenco megakolona in stanje nerazširjenih delov debelega črevesa. [25, 9, 22].

Stopnja verodostojnosti priporočil C (stopnja zanesljivosti dokazov - 4).

Komentar Istočasno se ocenjujejo kontraktilna sposobnost črevesne stene, resnost haustracije debelega črevesa, uporabnost njenega praznjenja in prisotnost vzdolžnega zlaganja sluznice v podaljšanih delih. Irrigoskopija nadzoruje stopnjo in stopnjo polnjenja debelega črevesa, izbere projekcijo za najboljšo detekcijo ožjega območja, kar običajno ustreza aganglionskemu segmentu. Razrešitev sluznice je raziskana po praznjenju kolona iz kontrastnih medijev.

Ker obstaja očiten razlog za kršitev prehoda črevesne vsebine - aganglion segment, pri Hirschsprungovi bolezni večina bolnikov ne potrebuje preučevanja motorično-evakuacijske funkcije kolona. [25, 34]

Endoskopske raziskovalne metode.

  • Priporočena sigmoidoskopija, ki omogoča pregled neposrednega in distalnega dela sigmoidnega kolona. [...]

Stopnja verodostojnosti priporočil C (stopnja zanesljivosti dokazov - 4).

Komentar Če obstaja sum na Hirschsprungovo bolezen, se ta študija izvede brez posebnega usposabljanja. V prisotnosti aganglioze izrazit spazem distalnega zidu kolona ne dovoljuje, da fekalne mase prodrejo v zoženo območje, kar je patognomonski znak bolezni. Proksimalno do zoženega področja najdemo povečan del črevesja, ki vsebuje fekalne mase. V tem delu se določita gladkost in vzdolžna usmerjenost gube sluznice, včasih atrofije ali hiperemije [9, 22].

  • Kolonoskopija je priporočena kot pomožna metoda raziskav pri Hirschsprungovi bolezni, saj je popolna priprava debelega črevesa težka in velika velikost črevesja povzroča precejšnje težave pri izvajanju aparata zaradi pomanjkanja zadostnega območja fiksiranja kolonoskopa [20].

Stopnja verodostojnosti priporočila C (stopnja zaupanja priporočila - 4)

Fiziološke raziskovalne metode.

  • Priporočena anorektalna manometrija za dianostiki Hirshprungas bolezni. [...]

Stopnja verodostojnosti priporočil C (stopnja zanesljivosti dokazov - 4).

Komentar Pri bolnikih s sumom na Hirschsprungovo bolezen je anorektalna manometrija pomemben diagnostični test, zlasti študija rektalno-analnega zaviralnega refleksa (refleksna sprostitev notranjega sfinkterja kot odziv na povišanje tlaka v danki). Odsotnost rektoanalnega zaviralnega refleksa je zanesljiv diagnostični kriterij za Hirschsprungasovo bolezen z občutljivostjo 70–95% [35, 36]

2.5 Druge diagnostike

Histokemijska in morfološka diagnostika temelji na detekciji acetilholinesteraze v lastni plošči sluznice segmenta debelega črevesa. Ugotovljeno je bilo, da je kopičenje acetilholinesteraze v aganglionskem območju bistveno večje kot v običajno inerviranem delu debelega črevesa. Ta okoliščina je razvila histokemijsko metodo za diagnozo aganglioze [15, 16]. Material za določanje stopnje acetilholinesteraze se vzame iz nivoja 5, 10 in 15 cm od roba analnega kanala.

  • Priporočena imunohistokemična diagnoza.

Stopnja verodostojnosti priporočil C (stopnja zanesljivosti dokazov - 4).

Komentar V zadnjih letih se aktivno uporablja imunohistokemična diagnostika, ki je namenjena identifikaciji živčnih vlaken, ki vsebujejo dušikov oksid (NO). To je nevrotransmiter, ki oddaja impulze, ki sprostijo notranji sfinkter. Posebna kvalitativna reakcija kaže odsotnost dušikovega oksida v aganglionskem območju. Ta študija je najbolj pomembna pri ugotavljanju diagnoze Hirschspringove bolezni z ultrakratkimi aganglioničnimi segmenti, ko ni značilne rentgenske slike, in brez rektoanalnega refleksa, ganglije najdemo v vzorcu biopsije rektalne stene [29, 30, 31].

  • Priporočena biopsija rektalne stene. [...]

Stopnja verodostojnosti priporočil C (stopnja zanesljivosti dokazov - 4).

Komentar Ključna za diagnozo Hirschsprungove bolezni je biopsija rektalne stene. Tehnika je predlagal O. Swenson (1955) in je sestavljen iz izrezovanja celotnega plasti fragmenta rektalne stene na razdalji 3 cm od zobne linije z nadaljnjim proučevanjem tega območja za prisotnost intramuralnih ganglij. Potreba po tem invazivnem postopku se pojavi pri diferencialni diagnozi idiopatskega megakolona in Hirschsprungove bolezni, kadar obstajajo protislovja med podatki anorektalne manometrije, rezultati testa acetilholinesteraze in rentgensko sliko. Zaznavanje intermuskularnega aganglioze in submukoznega živčnega pleksusa je zanesljiva potrditev Hirschsprungove bolezni. Ne smemo pozabiti, da se območje fiziološke hipo- in aganglioze lahko razteza do 5 cm proksimalno od zobate linije [25]. Da bi se izognili napačnim pozitivnim rezultatom študije, je priporočljivo izvesti biopsijo z izrezovanjem odprtine celotne debeline 1 cm širine vzdolž zadnje stene rektuma z zobate linije z dolžino vsaj 6 cm [15, 32].

Opravljajo se dodatne diagnostične metode za razlikovanje z drugimi patologijami, vključno s psihosomatskimi stanji, za katere je značilen razvoj obstipacijskega sindroma. Praviloma je potrebno sodelovanje zunanjih strokovnjakov v obliki gastroenterologa, psihoterapevta.

2.6 Diagnostična merila za bolezen Hirshprung pri odraslih

  • zgodovina zaprtja iz otroštva;
  • prisotnost območja relativnega zoženja v distalnem kolonu z nadrastenotično ekspanzijo na irigogramu;
  • pomanjkanje rektoanalnega zaviralnega refleksa med anorektalno manometrijo;
  • pozitivna reakcija sluznice rektuma na acetilholinesterazo.

Ko je kombinacija teh simptomov diagnosticirana Hirschsprungova bolezen.

V dvomljivih primerih, v odsotnosti značilne anamneze, mehke rentgenske slike, oslabljene reakcije notranjega sfinkterja na raztezanje danke, šibko pozitivne reakcije na acetilholinesterazo ali protislovij v rezultatih teh testov, je treba izvesti transanalno biopsijo rektalne stene po Swensonu v predlagani spremembi za oceno stanja intramuralne živčni pleksus [25, 26, 23].

3. Zdravljenje

3.1 Konzervativno zdravljenje

Konzervativno zdravljenje je simptomatsko (popravek zaprtja, presnovne motnje ipd.), Upočasnitev konzervativne terapije neizogibno vodi v napredovanje megakolona, ​​poslabšanje in povečanje tveganja zapletov. Proliferacija megakolona v proksimalni smeri lahko vodi do potrebe po obsežnejši resekciji debelega črevesa in poslabšanju funkcionalnih rezultatov zdravljenja, razvoj zapletov pa je lahko vzrok za večstopenjsko kirurško intervencijo.

3.2 Kirurško zdravljenje

Naloga zdravljenja je normalizacija prehoda črevesne vsebine skozi debelo črevo in njena neovirana evakuacija skozi analni kanal. Ta cilj je mogoče doseči z izključitvijo aganglionskega območja iz črevesnega tranzita in obnavljanja evakuacijske zmogljivosti zgoraj navedenih območij kolona [1, 37, 18].

Uspeh kirurškega zdravljenja Hirschsprungove bolezni pri odraslih je odvisen od naslednjih okoliščin:

  • radikalno odstranitev aganglionskega območja;
  • obseg resekcije dekompenziranih delov kolona;
  • ustrezno pripravo za operacijo.

3.2.1 Rutinsko kirurško zdravljenje.

  • Za kirurško zdravljenje Hirschsprungove bolezni priporočamo različne kirurške posege:
  • Delovanje Soave;
  • Delovanje Rebeina;
  • Delovanje Swensona;
  • duhamel.

Vendar pa se večinoma uporabljajo pri otrocih, njihovo izvajanje pri odraslih bolnikih pa bistveno poslabša funkcionalne rezultate zdravljenja [38, 39, 40].

Stopnja verodostojnosti priporočil C (stopnja zanesljivosti dokazov - 4).

  • Kot metoda kirurškega zdravljenja Hirschsprungove bolezni pri odraslih je Duhamelova operacija priporočena v modifikaciji Državnega znanstvenega centra za koloproktologijo. A.N. Ryzhykh (GNCC) [25, 41, 9].

Stopnja verodostojnosti priporočil C (stopnja zanesljivosti dokazov - 4).

Komentar Ta kirurški poseg ima naslednje cilje:

  • največja odstranitev agaglionskega območja brez nepotrebnih poškodb medeničnih organov;
  • odpravljanje možnosti poškodbe notranjega sfinkterja;
  • varnost in aseptično nastajanje kolorektalne anastomoze;
  • preprečevanje odpovedi kolorektalne anastomoze;
  • preprečevanje nastajanja slepe vrečke v rektalnem panju;
  • ustvarjanje pogojev za dobro funkcijo anastomoze;
  • zmanjšanje števila pooperativnih zapletov.

3.2.1.1 Duhamelovo delovanje v modifikaciji Državnega znanstvenega centra za koloproktologijo. A.N. Redheads

Delovanje Duhamela pri modifikaciji GNCC se izvaja v dveh fazah.

  • Prva faza: Resekcija debelega črevesa in rektuma z resekcijo aganglionskega območja in nastajanje kolorektalnega končnega lateralnega retrorektalnega anastomoza s presežkom Duhamela.

Naloga intraoperativne revizije je določiti proksimalno mejo cone agangliona, stopnjo sprememb v višjih odsekih na ravni delujočega dela kolona. Aganglionska cona pri odraslih se po videzu ne razlikuje veliko od zdravega črevesja. V nekaterih primerih je možno vizualizirati območje očitnega zoženja, vendar ga je mogoče vzeti za del spazma črevesne stene.

Razširjeni dekompenzirani del debelega črevesa v bolezni Hirschsprung ima zelo značilen videz. Stopnja ekspanzije je lahko različna po velikosti in dolžini, vendar je vedno opazna hipertrofija stene s prestrukturiranjem zunanje mišične plasti. Ta del črevesa ima običajno sivo-belo barvo, zunanji mišični sloj obdaja črevesno steno s trdnim gostim ohišjem, ki v obliki grobega, polsušnega balona zaseda pomemben del trebušne votline. Gaustras v tem delu črevesja ni prisoten, krvne žile so velike, z večkratnimi posledicami. Prehodno območje od razširjenega dela do aganglionskega območja se določi precej jasno - pojavljajo se dobro opredeljeni razpad in haustra, premer črevesja pa se približuje normalnemu.

Mobilizacija se začne od podaljšanega odseka in je nujno prečkano mejno plovilo v najbolj distalnem delu odseka, namenjenega za spust. Nato se izvede mobilizacija aganglionskega območja. Proizvaja se čim bližje črevesni steni, da se zmanjša poškodba pleksusa medeničnega živca.

Mobilizacijo reduciranih oddelkov izvajamo s povezovanjem glavnih žil: sigmoid - pri zniževanju sigmoidnega kolona, ​​spodnje mezenterične - pri spuščanju levega oddelka, spodnje mezenterične in srednje debele žile - pri spuščanju desne polovice debelega črevesa. Mobiliziranje rektuma poteka krožno do nivoja 7–8 cm, po zadnji steni pa do medeničnega dna. Na višini 7-8 cm od roba analnega kanala se črevesje seka. Proizvedeno črevo je pritrjeno na poseben prevodnik, s pomočjo katerega se zadnje steno rektuma stiska takoj nad zgornjim robom analnega kanala.

Perinealna skupina po divus anusu razreže zadnjo steno rektuma 1–2 cm nad anorektalno črto nad prevodnikom. Skozi to rano v pripravljenem tunelu izvedemo iztisnjeno črevo na vodniku. Pred tem se uporabijo začasni šivi, ki se nato uporabijo za šivanje reduciranega črevesa in danke vzdolž predhodno označene linije anastomoze. Nato se odstrani vodnik in presežek reduciranega črevesa se pritrdi na perianalno kožo. Proizvedena drenaža rektalnega panja.

  • Druga faza. Odrežite odvečno debelo črevo.

Operacija se izvaja pod epiduralno anestezijo. Krožno obrezovanje odvečne črevesne žleze se izvaja na ravni predhodno uporabljenih prekinjenih šivov. Nato nastane anastomoza s šivanjem zadnje stene rektuma s sprednjo steno nodularnega šiva. Operacija odrezovanja presežka spuščenega črevesa in nastanka zakasnele kolorektalne anastomoze se izvaja 12–15 dni po prvi fazi operacije.

3.2.1.2 Možnosti izvedbe Duhamelove operacije v modifikaciji Državnega znanstvenega centra za koloproktologijo. A.N. Redheads

Številni bolniki so podvrženi večstopenjskemu načrtovanemu kirurškemu zdravljenju. Izvaja se v dveh različicah - s primarnim ali zapoznelim odstranjevanjem agaglionskega območja.

1.1 Resekcija rektuma in debelega črevesa po vrsti Hartmannove operacije;

1.2 rekonstruktivno zmanjšanje debelega črevesa z nastankom kolorektalnega konca rektalne anastomoze po Duhamelu;

1.3 Prekomerno izločanje padajočega črevesa in nastanek zapoznele kolorektalne anastomoze 12–15 dni po operaciji.

2.1 Resekcija debelega črevesa po vrsti delovanja Hartmanna;

2.2 Resekcija debelega črevesa s cono aganglioze in nastajanje kolorektalnega konca horizontalno-rektalne anastomoze po Duhamelu;

2.3 Pretirano praznjenje padajočega črevesa in nastanek zapoznele kolorektalne anastomoze 12–15 dni po operaciji.

  • Možnost 2 je priporočljiva pri bolnikih z resnim stanjem, kadar ni priporočljivo razširiti volumna resekcije in odstraniti danke. [...]

Stopnja verodostojnosti priporočila C (stopnja zaupanja priporočila - 4).

3.3 Zdravljenje zapletov.

Hudi zapleti Hirschsprungove bolezni, ki zahtevajo nujno kirurško intervencijo, vključujejo:

    • Akutna črevesna obstrukcija;
    • Perforacija črevesa;
    • Kamen debelega črevesa.

Nujne in nujne operacije, odvisno od resnosti bolnikovega stanja, resnosti zapletov, se lahko izvajajo na več načinov:

    • Izvedena je resekcija debelega črevesa glede na vrsto Hartmannovega delovanja (odvisno od resnosti megakolona, ​​resekcije sigmoidnega kolona, ​​resekcije levega dela, leve strani hemikolektomije);
    • Resekcija debelega črevesa in danke z agangliono cono glede na vrsto Hartmannovega delovanja;
    • Kolostomija, ileostomija.

V prihodnje bodo vsi bolniki, ki so opravili nujne in nujne kirurške posege za zaplete Hirschsprungove bolezni, načrtovani za kirurško zdravljenje v skladu z zgoraj navedenimi načeli.

4. Rehabilitacija

  • Ni posebnih metod za rehabilitacijo bolnikov s Hirschspringovo boleznijo.
  • Priporočljivo je, da se pooperacijski bolniki zdravijo kot splošni kirurški bolniki. [...]

Stopnja verodostojnosti priporočila C (stopnja zaupanja priporočila - 4)

  • Če je med kirurškim zdravljenjem nastala črevesna stoma, je bilo priporočeno, da se medicinske rehabilitacijske ukrepe pošljejo, da se ponovno vzpostavi naravno prenašanje črevesne vsebine skozi prebavila. Hkrati se narava kirurškega posega in obseg resekcije debelega črevesa določita v skladu z zgoraj navedenimi načeli (glej poglavji 3.2.1.1 - 3.2.1.2). [...]

Stopnja verodostojnosti priporočila C (stopnja zaupanja priporočila - 4)

  • Posvetovanje in opazovanje s strani specialista pri rehabilitaciji bolnikov z ostomijo je priporočljivo za vse bolnike, ki so imeli med kirurškim zdravljenjem črevesno stomo. [...]

Stopnja verodostojnosti priporočila C (stopnja zaupanja priporočila - 4)

5. Preprečevanje in spremljanje

5.1 Upravljanje ambulante

Namen spremljanja je oceniti funkcionalne rezultate zdravljenja, kot tudi identificirati in odpraviti pozne pooperativne zaplete.

  • Glede na verjetnost nastanka strikture kolorektalne anastomoze v zgodnjem obdobju po kirurškem posegu je priporočljivo enkrat tedensko pregledati bolnike po izpustu iz bolnišnice za 1 mesec.

Stopnja verodostojnosti priporočila C (stopnja zaupanja priporočila - 4)

  • Nadalje se priporoča, da se bolniki zdravijo za nadaljnji pregled 1-krat v 3 mesecih. za 1 leto.

Stopnja verodostojnosti priporočila C (stopnja zaupanja priporočila - 4)

  • 1 leto po operaciji je bil poleg kliničnega pregleda priporočen tudi rentgenski pregled prebavil za določitev funkcionalnega stanja debelega črevesa in izključitev ponovitve megakolona. Vključevati mora:
    • Irrigoskopija
    • Vodenje prehoda barija skozi prebavni trakt

Stopnja verodostojnosti priporočila C (stopnja zaupanja priporočila - 4)

  • Poleg tega je v prisotnosti znakov disfunkcije imetja črevesne vsebine priporočljivo izvesti fiziološko študijo ZAP.

Stopnja verodostojnosti priporočila C (stopnja zaupanja priporočila - 4)

  • V odsotnosti poznih pooperativnih zapletov, ki zahtevajo takojšnjo ali konservativno korekcijo, je priporočljivo, da se spremljanje bolnikov izvede enkrat letno 3 leta. V prihodnosti se pacienti umaknejo iz spremljanja, priporoča pa se, da se ob pojavu črevesnih simptomov pozove strokovnjake.

Stopnja verodostojnosti priporočila C (stopnja zaupanja priporočila - 4)

6. Dodatne informacije, ki vplivajo na potek in izid bolezni

Prognoza pri odraslih bolnikih, ki so bili podvrženi Duhamelovi operaciji pri spremembi GNCC za Hirschspringovo bolezen, je ugodna pri dveh pogojih:

  • odsotnost poznih zapletov kolorektalne anastomoze;
  • normalno delovanje aparata za zaklepanje danke

Pozne strikture kolorektalne anastomoze lahko vodijo do razvoja megacolona, ​​zato je treba pri bolnikih, ki so prejeli zdravilo, izvajati strogo spremljanje.

6.1. Obseg priporočil

Klinične smernice so namenjene splošnim zdravnikom, splošnim zdravnikom (družinskim zdravnikom), gastroenterologom, koloproktologom, kirurgom, endoskopistom, organizatorjem zdravstvenega varstva, zdravstvenim delavcem s srednjo medicinsko izobrazbo, zdravstvenim strokovnjakom organizacij zdravstvenega zavarovanja, vključno z medicinskim in gospodarskim strokovnim znanjem.. Kirurško zdravljenje je treba opraviti v 24-urnem bolnišničnem okolju, predvsem v koloproktoloških oddelkih, v izjemnih primerih na oddelkih splošne kirurgije (če obstajajo specializirane koloproktološke postelje in strokovnjak, ki se poklicno prekvalificira na posebni „koloproktologiji“). Za neprekinjeno bolnišnično oskrbo je potrebna uporaba CSG 75 - kirurški poseg na črevesju in analnem območju (raven 3).

6.2. Omejitev uporabe priporočil.

Klinična priporočila odražajo mnenje strokovnjakov o najbolj spornih vprašanjih. V klinični praksi se lahko pojavijo situacije, ki presegajo priporočila, zato mora končno odločitev o taktiki upravljanja vsakega pacienta opraviti lečeči zdravnik, ki je odgovoren za njegovo zdravljenje.

Merila za ocenjevanje kakovosti oskrbe

Verodostojnost dokazov

Priporočila o verodostojnosti

Merila kakovosti dogodkov (semantični, informativni, procesni)

Ali obstaja radiološka potrditev prisotnosti megacolona?

Ste opravili digitalni rektalni pregled?

Ali je bila v primeru rutinskega pregleda opravljena diferencialna diagnoza z idiopatskim megakolonom?

Začasna merila kakovosti

Ali je klinična diagnoza postavljena v 3 dneh po sprejemu?

Ali se je radiografija trebušnih organov v primeru črevesne obstrukcije, ki jo je povzročil volvulus ali fekalni kamen, izvedla v 2 urah po sprejemu?

Učinkovita merila kakovosti

Ali je bilo v času odpusta iz bolnišnice doseženo klinično izboljšanje?

Dodatna merila kakovosti

Ali je bolnik zadovoljen z rezultati zdravljenja?

Reference

  1. Vorobyev G.I. Megacolon pri odraslih (klinika, diagnostika in kirurško zdravljenje): Dis. Dr. Med Sciences. - M., 1982. - 402 str.
  2. Butler Tjaden N.E., Trainor P.A. Razvojna etiologija in patogeneza Hirschsprungove bolezni // Transl. Res. - 2013, 22. mar. - doi: pii: S1931–5244. —Vol. 13. - S. 71–76.
  3. Borrego S., Ruiz-Ferrer M., Fernéndez R.M., Antinolo G. Hirschsprungova bolezen kot model kompleksne genetske etiologije // Histol. Histopatol. - 2013. —Vol. 28. str. 1117–1136.
  4. Sarsu S.B., Karakus S.C., Erdem A.U. Perforacija debelega črevesa, ki jo povzroči tujek v Hirschsprungovi bolezni // J. Pediatr. Surg. - 2012. - Vol. 47, N 10. - P. 15–17.
  5. Swenson O. Hirschsprungova bolezen: pregled // Pediatrija. - 2002. - Vol. 109, N 5. - P. 914 - 918.
  6. Aminoso C., Garc A-Mina R S., Mart? Nez L. et al. Rue mutacije gena // Clin. Genet. - 2013, maj. - Vol. 13. - doi: 10.1111 / cge.12163.
  7. Jezero J.I., Heuckeroth R.O. Razvoj črevesnega živčnega sistema: migracija, diferenciacija in bolezen // Am. J. Physiol. Gastrointest, jetrni fiziol. —2013. - Vol. 305. - P. G1 - G24.
  8. Langer J.C. Hirschsprungova bolezen // Curr. Opin. Pediatr. - 2013. - Vol. 25, N 3. - P. 368-374.
  9. Vorobev G.I., Zhuchenko A.P., Achkasov S.I., Biryukov O.M. Hirschsprungova bolezen pri odraslih: 25-letna klinična izkušnja. Aktualna vprašanja koloproktologije. - Samara, 2003. - 414 str.
  10. Baranyay F., Bogar G., Sebestyen M. Odrasla Hirschsprungova bolezen z duševno zaostalostjo in mikrocefalijo // Orv. Hetil. - 2000. - Vol. 141, N 30. - P. 1673–1676.
  11. Amiel J., Lyonnet S. Hirschsprungova bolezen, povezani sindromi in genetika: pregled // J. Med. Gen. - 2001. - Vol. 38. - P. 729–739.
  12. Fouquet V., De Lagausie P., Faure C. et al. Ali obstajajo prognostični dejavniki za popolno aganglionozo kolona z vključevanjem ileuma? // J. Pediatr. Surg. - 2002. - Vol. 37, N 1. - S. 71–75.
  13. Aruin L.I., Kapuller L.L., Isakov V.A. Morfološka diagnoza bolezni želodca in črevesja. - M., 1998. - 483 str.
  14. Furness JV, Costa M. Cytoarhitektonika enteričnega živčnega sistema // Eterično živčni sistem. —N.Y.: Churchill Livingstone, 1987. —P 26, 54.
  15. Vavilova T.I., Vorobyev G.I., Zhuchenko A.P. Histokemična diagnoza Hirschsprungove bolezni // Kirurgija. - 1986. - № 3. - 15–22 str.
  16. deArrudaLourencao P.L., Takegawa B.K., Ortolan E.V. et al. Henschsprungova bolezen pri rektalnih biopsijah: kalretininimunsko barvanje in acetilholinesterazahistokemija // Ann. Diagn. Pathol. - 2013, 14. maj - Vol. 13. - R. 26-29.
  17. Hanneman M.J., Sprangers M.A., Mik E.L., van Heurn L.W. Kakovost življenja pri bolnikih z anorektalno malformacijo ali Hirschsprungovo boleznijo // Dis. ColonRectum. - 2001, november. - 1650-1660.
  18. Yee L.M., Mulvihill S.J. Nevroendokrine motnje črevesja / / Zahod. J. Med. - 1995. - Vol. 163, N 5. - P. 454–462.
  19. Crocker N.L., Messmer J.M. Odrasla Hirschsprungova bolezen // Clin. Radiol. —1991. - Vol. 44, št. 4. - P. 257–259.
  20. Vorobev G.I., Achkasov S.I. Hirschsprung pri odraslih. - M.: Litterra, 2009. - P. 10–11.
  21. Gosemann, J.H., Friedmacher, F., Ure, B., in Lacher, M., proti transanalnemu izvleku za bolezen Hirschsprung: sistematični pregled dolgoročnega izida, Eur. J. Pediatr. Surg. - 2013. - Vol. 23, št. 2. - P. 94–102.
  22. Jones, O.M., Brading, A.F., Mortensen, N.J. Vloga dušikovega oksida v anorektalni funkciji normalnih in nevronskih sintaznih dušikovih sintaznih miši // Dis. Colon Rectum. - 2003. - Vol. 46, N 7. - P. 963–970.
  23. Weber T.R., Fortuna R.S., Silen M.L., Dillon P.A. Ponovna operacija za Hirschsprungovo bolezen // Pediatr. Surg. - 1999. - Vol. 34, N 1. - P. 153, 156-157.
  24. WesterT., Hoehner J., sprednja resekcija Olsen L. Rehbein pri Hirschsprungovi bolezni z uporabo krožnega spenjalnika // Eur. J. Pediatr. Surg. - 1995. - Vol. 5, N 6. —P. 358–362.
  25. Biryukov OM Klinične in morfološke značilnosti Hirschsprungove bolezni pri odraslih: Dis.... dr. med znanosti. - M., 2006. - 191 str.
  26. Krasovskaya T.V., Vavilova T.I., Kobzeva T.N., Muratov I.D. Diagnostična in zdravilna taktika akutnih oblik Hirschspringove bolezni // Probl. proktologijo. - 1990. - Vol. 11. - str. 55–60.
  27. Wilkinson D., Kenny S. Anorektalna funkcija ni vedno normalna po operaciji v Hirschsprungovi bolezni // BMJ. - 2012. - Vol. 345. - P. 81-92.
  28. Sharp, N.E., Pettiford-Cunningham, J., Shah, S.R. et al. Prevalenca Hirschsprungove bolezni pri nedonošenčkih po sesanju rektalne biopsije // J. Surg. Res. - 2013, 19. apr. - P. 480–484.
  29. Chan G.L., Rand J.R. Dušikov oksid in vazoaktivni črevesni polipeptid, posredovan brez adrenergičnega, nekolinergičnega inhibitornega prenosa na fundus podganjega želodca // Eur. J. Pharmacol. - 1990. - Vol. 191. —P. 303-309.
  30. Moore B.G., Singaram C., Eckhoff D.E. et al. Hirschsprungova bolezen Imunohistokemična vrednotenja ultrakratkega segmenta // Dis. Colon Rectum. - 1996, julij. - Vol. 39. - P. 817–822.
  31. Puff enberger E.G., Hosoda K., Washington S.S. et al. Missense mutacija endotelin-receptorja v multigenični Hirschsprungovi bolezni // Cell. - 1994. - Vol. 79. - R. 1257–1266.
  32. Solomon R., AttieT., Pelet A. et. al. Hirschsprungova bolezen // Nemlezne mutacije RET liganda GDNF niso dovolj za povzročitev. Genet. - 1996. - Vol. 14. - R. 345–347.
  33. Achkasov S.I. Anomalije razvoja in položaja debelega črevesa. Klinika, diagnostika, zdravljenje: Dis. Dr. med znanosti. - M., 2003. - 294 str.
  34. Bjornland K., Diseth T.N., Emblem R. Dolgoročna funkcionalna tehnika, ki jo uporablja bolnik, uredil dr. Pediatr. Surg. Int. - 1998. - Vol. 13, N 1. - P. 24–28.
  35. Zagorodnyuk V.P. Preiskava neadrenergičnega zaviranja v gladkih mišicah človeškega črevesa: povzetek avtorja. dis.... dr. znanosti o medu. - Kijev, 1989. - 28 s.
  36. Emir, H., Akman, M., Sarimurat, N., et al. Anorektalmanometrija v času neonatalnega obdobja: njegova odločitev pri diagnozi Hirschsprungove bolezni // Eur. J. Pediatr. Surg. - 1999. - Vol. 9. - P. 101–103.
  37. Chepurnoy G.I., Kivva A.N. Primerjalna ocena različnih metod kirurške korekcije Hirschspringove bolezni // Vestn. hir - 2001. - № 4. —P. 62–65.
  38. Baillie C.T., Kenny S.E., Rintala R.J. et al. Dolgoročni izid in gibljivost kolona po postopku za zdravljenje Hirschsprungove bolezni // J. Pediatr. Surg. - 1999. - Vol. 34, N 2. - P. 325–329.
  39. Catto-Smitt A.G., Coffey C.M., Nolan T.M., Hutson J.M. Fekalna inkontinenca po Hirschsprungovi bolezni // J. Pediatr. - 1995. - Vol. 127, N 6. - P. 954–957.
  40. WesterT., O'Briain D.S., Puri P. Opazne poporodne spremembe v človeškem središču pleksusa normalnega človeškega črevesja. - 1999. - Vol. 44. - P. 666–674.
  41. Vorobev G.I., Zhuchenko A.P., Efremov A.V. Pozni zapleti pooperativne Duhamel za Hirschsprungovo bolezen pri odraslih // Probl. proktologijo. - 1991. - Vol. 12. - str. 58–62.

Dodatek A1. Sestava delovne skupine

Achkasov Sergej Ivanovič - doktor medicinskih znanosti, profesor. Združenje koloproktologov Rusije.

Aleshin Denis Viktorovich - dr. Združenje koloproktologov Rusije.

Biryukov Oleg Mikhailovich Ph.D. Združenje koloproktologov Rusije.

Vasiliev Sergey Vasilievich - doktor medicinskih znanosti, profesor. Združenje koloproktologov Rusije.

Evgeny Georgievich Grigoriev - doktor medicinskih znanosti, profesor, dopisni član Ruske akademije znanosti. Združenje koloproktologov Rusije.

Zarodnyuk Irina Vladimirovna - dr. Združenje koloproktologov Rusije.

Leonard Leonidovič Kapuller - prof. Združenje koloproktologov Rusije.

Kashnikov Vladimir Nikolaevich - dr. Združenje koloproktologov Rusije.

Lakhin Alexander Vladimirovich - Združenje koloproktologov Rusije.

Maynovskaya Olga Alexandrovna - dr. Združenje koloproktologov Rusije.

Muravyev Alexander Vasilyev - prof. Združenje koloproktologov Rusije.

Pak Vladislav Evgenievich - kandidat medicinskih znanosti, izredni profesor. Združenje koloproktologov Rusije.

Polovinkin Vadim Vladimirovič - doktor medicinskih znanosti Združenje koloproktologov Rusije.

Vil Mamilovich Tiberbulatov - doktor medicinskih znanosti, profesor, ustrezni član RAS. Združenje koloproktologov Rusije.

Alexander Y. Titov - dr. Združenje koloproktologov Rusije.

Totikov Valery Zelimkhanovich - doktor medicinskih znanosti, profesor. Združenje koloproktologov Rusije.

Fomenko Oksana Yuryevna - kandidatka medicinskih znanosti Združenje koloproktologov Rusije.

Frolov Sergey Alekseevich - dr. Združenje koloproktologov Rusije.

Cherkasov Mikhail Fedorovich - doktor medicinskih znanosti, profesor, Društvo koloproktologov Rusije.

Yury Anatolyevich Shelygin - doktor medicinskih znanosti, profesor. Združenje koloproktologov Rusije.

Navzkrižje interesov: odsoten.

Dodatek A2. Metodologija za razvoj kliničnih smernic

Ciljno občinstvo kliničnih priporočil:

  1. Zdravniki koloprologi.
  2. Zdravniki, gastroenterologi.
  3. Zdravniki kirurgi.
  4. Študenti medicinskih univerz, prebivalci, diplomanti.

V teh kliničnih smernicah so vse informacije razvrščene glede na stopnjo zanesljivosti (dokazi), odvisno od količine in kakovosti raziskav na to temo.

Tabela 1. Stopnje verodostojnosti dokazov.

Stopnja zaupanja

Vrsta podatkov

Meta analiza randomiziranih kontroliranih preskušanj (RCT)

Vsaj en RCT

Vsaj ena dobro opravljena kontrolirana študija brez randomizacije.

Vsaj ena dobro izvedena kvazi-eksperimentalna študija.

Dobro izvedene neeksperimentalne študije: primerjalna, korelacijska ali »kontrola primerov«

Mnenje strokovnega soglasja ali klinične izkušnje priznanega organa

Tabela 2. Ravni prepričljivih priporočil.

Stopnja verodostojnosti

Osnova priporočila

Na podlagi kakovostnih kliničnih preskušanj, ki se neposredno uporabljajo za to posebno priporočilo, vključno z vsaj eno RCT

Na podlagi rezultatov kliničnih študij dobre zasnove, vendar brez randomizacije

Sestavljen v odsotnosti kakovostnih kliničnih študij, ki se neposredno uporabljajo za to priporočilo.

Postopek za posodabljanje kliničnih smernic

Klinične smernice se posodabljajo vsake tri leta.

Dodatek A3. Sorodni dokumenti

Te klinične smernice so bile razvite ob upoštevanju naslednjih regulativnih dokumentov:

  1. Člen 76 Zveznega zakona Ruske federacije z dne 21.11.2011 N 323-FZ "Na podlagi varovanja zdravja državljanov v Ruski federaciji", v smislu razvoja in odobritve s strani zdravstvenih delavcev neprofitnih organizacij kliničnih smernic (protokolov zdravljenja) o zagotavljanju zdravstvene oskrbe;
  2. Odlok z dne 2. aprila 2010 N 206n "O odobritvi postopka za nudenje zdravstvene pomoči prebivalstvu z boleznimi debelega črevesa, analnega kanala in presredka koloproktološkega profila" Ministrstva za zdravje in socialni razvoj Ruske federacije;
  3. Zvezni zakon Ruske federacije z dne 29. novembra 2010 N 326-ФЗ (kakor je bil spremenjen 3. julija 2016) "O obveznem zdravstvenem zavarovanju v Ruski federaciji";
  4. Odlok Ministrstva za zdravje Rusije z dne 7. julija 2015 N 422an "O odobritvi meril za ocenjevanje kakovosti zdravstvene oskrbe";
  5. Odlok Ministrstva za zdravje in socialni razvoj Ruske federacije z dne 17. decembra 2015 št. 1024n “O klasifikaciji in merilih, ki se uporabljajo pri izvajanju zdravstvene in socialne presoje državljanov s strani zveznih državnih zdravstvenih in socialnih preiskav”;
  6. Zvezni zakon z dne 17. 7. 1990 178-ФЗ (spremenjen z zveznimi zakoni z dne 8. decembra 2010, št. 345 FZ, 345-ФЗ, z dne 1. julija 2011, št. 169-ФЗ, z dne 28. julija 2012 št. 133-FZ, z dne 25.12.2012 št. 258 99-FZ, 07/07/2013, št. 104-FZ z dne 07/02/2013, št. 185-FZ z dne 25.11.2013 št. 317-FZ) »O državni socialni pomoči«.

Dodatek B. Algoritmi upravljanja bolnikov

Dodatek B. Informacije o bolniku

Hirschsprungova bolezen (prirojena aganglioza) je anomalija debelega črevesa, za katero je značilno, da v določenem delu črevesne stene ni ganglij submukoznega in medmišičnega živčnega pleksusa. Ganglion je oblika organiziranja lastnega živčnega aparata vseh notranjih organov. Predstavlja kopičenje teles živčnih celic - nevronov, obdanih s pomožnimi celicami - glijo. Ganglije sodijo v periferni živčni sistem in sodelujejo pri uravnavanju aktivnosti notranjih organov. Patogeneza aganglioze je povezana z oslabljeno migracijo nevroblastov iz vagalnega živčnega grebena med embriogenezo. Ker je rektum koloniziran z nevroblasti nazadnje, se območje aganglioze skoraj vedno začne v najbolj distalnem delu danke. Prejšnja migracija se ustavi, daljši je aganglionski segment.

Verjetno aganglionski del črevesja ne sodeluje pri peristaltičnem delovanju in je zato območje funkcionalne ovire za prehod črevesne vsebine. Posledično se kronično zadrževanje iztrebkov pojavlja v zunanjem črevesu, ki se sčasoma širi in tvori megakolon - glavni klinični simptom Hirschspringove bolezni.

Hirschsprungova bolezen je razmeroma redka bolezen, njena pogostnost je od 1: 30.000 do 1: 2.000 do skupnega števila novorojenčkov. Fantje so bolni 4-5-krat pogosteje kot dekleta. V večini primerov se svetla klinična slika v obliki odsotnosti stola, ostre trebušne distenzije, dobesedno pojavi od rojstva. Zaradi tega je večina bolnikov v zgodnjem otroštvu podvržena kirurškemu zdravljenju. Vendar pa so lahko pri majhnem številu bolnikov simptomi bolezni bistveno manj izraziti in le dekompenzacija črevesne funkcije ali razvoj zapletov povzroči, da se v odrasli dobi posvetujejo z zdravnikom.

Glavne klinične manifestacije Hirschsprungove bolezni so trdovratna zaprtost, ponavadi od zgodnjega otroštva in stalna napihnjenost, ki ni odvisna od gibanja črevesja. Postopoma zaprtje napreduje, v razširjenih delih debelega črevesa nastajajo fekalni kamni, ki lahko povzročijo nastanek črevesne obstrukcije ali celo črevesne perforacije zaradi vnetja kamna in s tem potrebo po nujni operaciji.

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni je samo kirurško. Poleg tega, čim prej se izvede operacija, tem boljši je njen funkcionalni rezultat. Zamuda pri kirurškem posegu vodi k napredovanju megakolona in povečanju tveganja zapletov. Operacija je še vedno neizogibna, vendar bo porazdelitev megakolona v proksimalni smeri povzročila potrebo po obsežnejši resekciji debelega črevesa. Razvoj zapletov bo vzrok za večstopenjsko zdravljenje z veliko večjim tveganjem za zdravje in verjetnostjo nastajanja stome, ki je pogosto začasna, vendar včasih trajna. Pravočasno izvedena operacija omogoča bolnikom, da vodijo polno življenje brez omejitev. Ženske po operaciji imajo večjo možnost, da spočijejo naravno in polno nosečnost.

http://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/bolezn-girshprunga-u-vzroslykh_13885/

Publikacije Pankreatitisa